Endometriosi : panorama
Prof. P. Koninckx & Dssa A.Ussia
Definizioni
Endometrio è il tessuto che riveste le pareti interne dell’utero.(la cavità uterina) L’endometrio si sfalda ogni mese durante la mestruazione.
Endometriosi è per definizione tessuto endometriale completo di stroma e ghiandole al di fuori della cavità uterina.
Adenomiosi è il tessuto endometriale con stroma e ghiandole all’interno dello strato muscolare dell’utero (Miometrio).
L’Endometriosi, pur essendo una delle patologie più frequenti e più studiate in campo ginecologico, rimane ancora oggi una malattia enigmatica la cui causa e patogenesi sono tuttora poco chiare. Si manifesta solo quando il ciclo mestruale è più lungo ed abbondante come si verifica negli esseri umani e nei primati. La ricerca è limitata dalla mancanza di un modello animale sperimentale. A differenza di molte altre malattie, le informazioni sull’endometriosi, sono spesso parziali e non sempre completamente veritiere. Il dato rilevante su cui riflettere è che le forme minori di endometriosi, quali le lesioni sottili superficiali, sono veramente molto frequenti e probabilmente ricorronno in maniera intermittente in tutte le donne mentre le forme più severe di endometriosi , le lesioni profonde, rappresentano una rara patologia descritta per la prima volta nel 1989. Da qui hanno origine ipotesi speculative e disinformazione.
Perchè le informazioni sull’endometriosi sono così confuse e spesso contraddittorie?
L’ Endometriosi non è una singola malattia,(con le stesse caratteristiche e differenti gradi di severità) ma 3 differenti patologie con differenti caratteristiche, severità e decorso .
ENDOMETRIOSI
Endometriosi Tipica, Endometriosi Cistica , Endometriosi Profonda
la mestruazione retrograda è un evento che si verifica in alcune donne. le cellule si possono impiantare e dopo un impianto la progressione è inevitabile.
Dunque il punto chiave di questa teoria è l’endometriosi sottile e l’endometriosi è quindi da considerare progressiva e recidivante
Dunque l’endometriosi superficiale rappresenta il fattore di rischio per l’ endometriosi severa.
E’ anche un alibi per molti chirurghi per fare chirurgia incompleta, perché le recidive sono inevitabili o addirittura di trattare solo con farmaci !! e non operare
mestruazione retrograda ed impianto sono eventi fisiologici presenti normalmente in tutte le donne.E’ solo dopo mutazioni genetiche si formano endometriosi tipica, cistica o profonda con un meccanismo simile a quello dei tumori benigni.
Dunque l’ endometriosi non è una malattia progressiva nè recidivante.
Endometriosi tipica, cistica e profonda sono 3 stadi finali. Endometriosi sottile non è una patologia ma lesioni fisiologiche che possono manifestarsi intermittentemente in tutte le donne nel periodo fertile.
Non esistono in letteratura dati che dimostrino la progressività da un tipo ad un altro. Dunque la chirurgia deve essere completa .per evitare persistenza di malattia
Dunque l’ endometriosi non è una malattia progressiva nè recidivante.
L’endometriosi è considerata progressiva e ricorrente ma non esistono in letteratura dati che dimostrino la progressività da un tipo ad un altro, e spesso non si tratta di ricorrenza della patologia ma la “ricorrenza” è in realtà esito di una chirurgia inadeguata ed incompleta lì dove l’endometriosi non viene asportata completamente nel primo intervento.
Così possiamo capire le differenze riportate nella letteratura nelle donne con infertilità o dolore
questo numero è tanto alto perché si tratta di endometriosi sottile (che non è una malattia) quindi molto frequente
10% hanno endometriosi cistica
3% hanno endometriosi profonda
in tutte le donne con endometriosi
anche con endometriosi sottile
ed endometriosi superficiale
sottile : nè dolore nè infertilità
tipica infertilità (?) dolore (+ in 50%)
cistica infertilità (++) dolore (++ in 80%),
profonda infertilità (?) dolore (+++ in 95%).
Conclusioni : L’Endometriosi causa sia dolore che infertilità, ma l’associazione della malattia con questi sintomi è variabile e dipende dal tipo e gravità delle lesioni.
I sintomi variano col tipo di endometriosi : la subtle endometriosis (endometriosi sottile) è asintomatica ,la tipica causa dolore ed infertilità solo in metà delle donne che che ne sono affette ed in alcune solo dolore o solo infertilità. Le cisti ovariche endometriosiche causano dolore severo ed infertilità, ma non in tutte le donne, mentre l’ endometriosi profonda causa molto dolore (eccetto nel 5% delle donne) ed infertilità.
Le classificazioni attuali non sono utili.
con forme superficiali e cistica (severa) presuppone che ci sia una progressione
Endometriosi profonda meriterebbe una classificazione separata
nella classificazione AFS è in genere erroneamente nel II stadio
Da ciò scaturiscono affermazioni vere o errate in accordo al tipo di endometriosi:
D: l’endometriosi è una malattia progressiva? R :non vi sono dati a sostegno.
D: l’endometriosi è una malattia recidivante? R: probabilmente no e se recidiva è più probabile che si tratti di chirurgia incompleta.
D : L’endometriosi causa dolore e/o infertilità? R:
Il nostro obiettivo è quello di guidare la paziente a comprendere meglio la malattia e a capirne di più.
Perché tante opnioni diverse ? L’assenza di un modello animale che limita la ricerca in questo campo, spiega la nostra mancanza di conoscenza. L’unico modello presente ad oggi, quello del babbuino,non è un modello adeguato perchè non esistono forme gravi.
L’Endometriosi è spesso trattata da 3 differenti tipi di specialisti ginecologi : specialisti della infertilità e FIVET, esperti di terapia medica, e in numero minore chirurghi pelvici.
spesso ha una formazione chirurgica di base che è sufficente per trattare le forme superficiali. Quasi tutti trattano l’endometriosi, ma non tutti hanno la formazione necessaria per cui c’è un rischio di danneggiare l’ovaio e per l’endometriosi profonda fanno quasi sempre la resezione intestinale.
Tanti ginecologi fanno solamente terapia medica o fertilizzazione assistita. I ginecologi che operano l’endometriosi profonda senza resezione intestinale sono pochi e sono da considerare chirurghi pelvici.
I chirurghi pelvici sono pochi
non occorrono nemmeno che siano molti, in quanto, fortunatamente l’endometriosi profonda non è molto frequente.
Sono chirurghi laparoscopisti completi , devono trattare una patologia molto difficile che richiede una chirurgia altrettanto difficile e devono saper trattare l’uretere , l’intestino e i plessi nervosi
Il trattamento chirurgico dell’Endometriosi profonda può essere molto difficile e richiede un chirurgo pelvico estremamente esperto in chirurgia laparoscopica e pelvica dato che può coinvolgere il retto, gli ureteri, l’innervazione pelvica ed altri organi. La difficoltà nel trattamento e la relativa rarità della endometriosi profonda fa si che i ginecologi che affrontano tale chirurgia, senza ricorrere sempre alla resezione intestinale ed all’aiuto dei chirurghi colon rettali sono veramente un piccolo gruppo nel mondo e sono chiamati “chirurghi pelvici” .
Tutto ciò determina per le pazienti terapie chirurgiche o mediche molto variabili e ritardi nella diagnosi.
Con una serie di conseguenze negative : L’endometriosi Minima superficiale è spesso trattata con chirurgia aggressiva ed estesa più del necesssario o con lunga ed inutile terapia medica o con ricorso alla fecondazione assistita, dispendiosa e magari evitabile.
L’Endometriosi Profonda è spesso trattata con una chirurgia incompleta che rende molto più difficile i successivi interventi, o più spesso trattata con resezioni intestinali estese quanto inutili.
La Terapia medica talvolta è data erroneamente per evitare la chirurgia o viene somministrata dopo chirurgia incompleta con effetti collaterali che hanno un impatto negativo sulla qualità di vita delle giovani pazienti e senza alcuna speranza di guarigione.
Il Punto chiave è che le pazienti non vengono indirizzate in maniera adeguata ai centri pubblici o privati di riferimento e agli esperti della patologia.
Perché la diagnosi è cosi’ tardiva e spesso errata??
Il mancato invio delle pazienti nei centri di riferimento, diagnosi sbagliate e interpretazioni sovrastimate delle tecniche di imaging sono le cause principali.
Optimo è
Primo la diagnosi viene fatta clinicamente ed è basata sulla sintomatologia e sull’ esame clinico obiettivo :L’ Endometriosi dovrebbe sempre essere sospettata in presenza di dolore o infertilità. IL Dolore perineale è (quasi) patognomonico per endometriosi profonda. Durante l’esame clinico vaginale (mestruale) possono essere diagnosticati con la palpazione solamente noduli rettovaginali grandi e bassi, e cisti di grandi dimensioni.
Quando l’endometriosi severa è suspettata la laparoscopia deve sempre essere fatta
Prima di fare la laparoscopia, dobbiamo fare il clyma opaco ed urografia.
Urografia è necessarie per la diagnosi di idronefrosi
clisma opacoè necessarie per sapere quando una resezione segmentale elettiva del sigma è necessaria (per noi 10%).
Le errore commune per non fare la laparoscopia
L’Ecografia devrebbe mai essere un argumento per non fare la laparoscopia L’Ecografia è estremamente utile per la diagnosi di endometriosi cistica dell’ovaio ma fa errore nelle 15%. L’Ecografia è meno utile per l’endometriosi profonda e inutile per endometriosi tipica.
RMN e TAC : sono strumenti di ricerca con utilità clinica limitata , sono operatore dipendente (dipendono dall’esperienza specifica di chi referta) e non influenzano l’orientamento chirurgico.
Marcatori : Oltre al CA125 con sensitività ed specificità del 90% circa per cistica ovarica ed endometriosi profonda, vi è solo speculazione.
la terapia medica data sensa diagnosi dell’endometriosi
La Laparoscopia rimane il gold standard
Troppo spesso l’endometriosi viene esclusa erroneamente quando gli esami(ecografia, risonanza magnetica, TAC) sono negativi
La chirurgia è il trattamento di scelta, se la diagnosi è corretta e il chirurgo ha esperienza.
Quando fare una laparosopia ? Le indicazioni sono il dolore o un endometriosi cistica ovarica diagnosticata con ecografia. Se l’infertilità è l’unico sintomo, si può prevedere che, nel 70% dei casi troveremo una endometriosi sottile superficiale e nel 50% una endometriosi tipica. Se questo è la causa dell”infertilità e se questo giustifica una laparoscopia diagnostica sistematica è ancora oggetto di discussione.
Quando è stato deciso di eseguire una Laparoscopia: cosa bisogna fare ?Se si sospetta un endometriosi profonda o aderenze gravi e’ necessaria una preparazione intestinale . Se l’urografia evidenzia una idronefrosi e’ bene posizionare uno stent ureterale prima dell’intervento. Se c’è un occlusione del sigma superiore al 50% per più di 2-3 centimetri si deve prevedere una resezione segmentale del tratto di intestino (solo un clisma-opaco può darci una informazione affidabile). Con questo criterio ho eseguito la resezione del retto nello 0,5% dei casi di endometriosi del setto retto/ vaginale e rettosigma e nel 10-15 % di casi di l endometriosi profonda del sigma che ho operato.
Cosa fare durante la laparoscopia? come comportarsi?.L’ Endometriosi superficiale deve essere vaporizzata o escissa senza esagerazione. Quando l’endometriosi è inaspettatamente piu difficile e il chirurgo non ha sufficente esperienza, è meglio non fare nulla, limitarsi alla sola diagnosi e inviare la paziente ad un chirurgo pelvico esperto di endometriosi profonda che ha un team preparato a questo tipo di interventi ,che può risolvere le eventuali complicanze e stabilire un adeguato follow-up.
Molti problemi esistono come troppe resezioni intestinali, (per me più dell’1% di resezioni del retto basso e più di 20% per il sigma sono ecessive) o chirurgia incompleta. Il primo intervento dovrebbe essere l’ultimo: quindi se il chirurgo non è in grado di fare una chirurgia completa è preferibile che non faccia nulla.
Recidiva Il tasso di recidive va dal 25% per le lesioni tipiche, 5% per le cisti e l’1% perl’ endometriosi profonda. Una riserva ovarica diminuita dopo l’intervento chirurgico è quasi sempre conseguenza di un intervento aggressivo o improprio. Riteniamo che la completa videoregistrazione dell’intervento è un documento di controllo di qualità della chirurgia che dovrebbe essere obbligatorio anche ai fini di un adeguato rimborso del DRG.
Terapia Medica
La Contraccezione orale è probabilmente efficace come qualsiasi altra terapia. GnRH e terapia add-back possono dare sollievo al dolore, ma non possono essere utilizzati per periodi molto lunghi e quindi non servono a sostituire l’intervento chirurgico. Ancora non è chiaro che cosa deve essere fatto se dopo l’intervento chirurgico il dolore persiste e non hai la documentazione completa della videoregistrazione per giudicare. A volte è necessario un” secod look ” laparoscopico ma prima bisogna escludere altre potenziali cause di dolore.Gli Inibitori dell’ aromatasi sono farmaci ancora sperimentali per il trattamento medico dell’endometriosi.
Cure mediche per periodi molto lunghi, senza una diagnosi sono inutili , potenzialmente dannose e dovrebbero essere evitate.
Errori comuni
Ginecologi che non fanno chirurgia : Tendono a minimizzare il ruolo della chirurgia. In primo luogo, non facendo chirurgia dell’endometriosi ,dovrebbero inviare la paziente ad un collega chirurgo, cosa non sempre piacevole e facile da fare ,per cui scelgono in prima istanza una terapia medica che si traduce il più delle volte in ritardo dell’intervento ed in un trattamento medico inutile, costoso e non privo di effetti collaterali per molti anni.
Peggio ancora è la mancanza di attenzione verso la chirurgia dell’endometriosi. I Chirurghi sono scarsamente rappresentati nelle associazioni e commissioni (per motivi di tempo(La Chirurgia impegna molto tempo in Sala operatoria)). Inoltre fanno meno ricerca di base e, ovviamente, sono meno sostenuti dalle imprese farmaceutiche. Ciò si traduce in troppa attenzione per la ricerca e la terapia medica, e meno attenzione verso l’evoluzione e l’insegnamento delle tecniche chirurgiche . Questo per i pazienti può essere dannoso.Al momento attuale la terapia risolutiva dell’endometriosi è solo chirurgica!
Non fare la diagnosi sia clinicamente o durante l’intervento chirurgico Questo dipende dell’esperienza di chi fa la laparoscopia, se è un ginecologo senza esperienza di endometriosi può non riconoscere le lesioni che a volte sono nascoste. Questo è un altro argomento in favore della videoregistrazione. Un video può essere mostrato ad un esperto per un secondo parere senza dover eseguire una ulteriore laparoscopia.
La chirurgia incompleta Gli interventi più difficili sono quelli dopo un intervento precedente incompleto.
Resezioni segmentarie dell’intestino sensa necessità Resezioni segmentarie del retto basso non sono quasi mai necessarie e sono associate ad un elevato tasso di complicanze (30% dei problemi intestinali; il 30% dei problemi della vescica, fino al 40% problemi sessuali e questo per tutta la vita
Fecondazione assistita (FIVET) con un nodulo profondo di endometriosi. l’intervento successivo può diventare molto difficile, (come conseguenza di attivazione dell’endometriosi ?)
L’errore peggiore è quello di rimuovere l’utero e ovaie lasciando dietro l’endometriosi (spesso nel setto retto-vaginale o altrove nella pelvi) l’intervento successivo sarà estremamente difficile.
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